В.А. Дударев, В.А. Юрчук, В.А. Сермягин, А.С. Пронь, С.С. Пронь,
О.С. Шатковская
ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального развития РФ им. В.Ф.Войно-Ясенецкого»
Кистозные дилатации желчного дерева, вовлекающие в процесс внепеченочные желчные пути, является довольно редкой аномалией, которая была впервые зафиксирована Vater и Ezler в 1723г.
Первое полное клиническое описание кистозных трансформаций желчных протоков представил Douglas в 1953 г., что нашло отражение в классификации T. Todani и соавторов, согласно которой различают 5 типов кист желчных протоков.
Распространенность совокупности кист желчных протоков приблизительно от 1 на 13 тыс. до 1 на 2 млн. населения. Кисты желчных путей более распространены в Азии, чем в западных странах. Приблизительно 33 — 50% сообщений об этом поступают из Японии, где частота упомянутых кист приближается к 1 на 1000 населения.
Необходимость изучения данной патологии обусловлена тем, что кистозные трансформации желчного протока встречаются довольно часто среди всех пороков пищеварительной системы. Современные взгляды на генез данного порока, классификацию и хирургическую тактику весьма разнообразны.
Кисты общего желчного протока диагностируются чаще у детей старшей возрастной группы. Это объясняется тем, что формирование кисты из врожденного структурно-патологического протока происходит в возрасте 3-4 лет, а иногда только в пубертатном или подростковом возрасте. В редких наблюдениях кисты общего желчного протока были обнаружены при пренатальной ультраэхографии во время беременности 15 недель.
Точная причина образования кист общего желчного протока остается неясной, так как большинство авторов считают, что они врожденные. Однако 20% полагают, что патология билиарного дерева формируется в течение жизни под влиянием ряда факторов.
С доступностью УЗИ, КТ, МРТ появилась возможность не только ранней диагностики кистозной трансформации общего желчного протока, динамического наблюдения за больными с целью контроля размеров дилятации, но и выбора оптимального срока хирургического вмешательства. Оно позволяет получить данные не только о самом существовании кисты, её размерах и положении, но и даёт представление о стенках кисты, её содержимом, взаимоотношениях с окружающими органами, характере изменений в последних.
Целью исследования являлся анализ диагностической тактики и методов хирургического лечения при кистозных трансформациях общего желчного протока.
Исследование и лечение проводилось на период с 2000 — 2007г. на базе детского хирургического стационара МУЗ ГКБ №20 им. И.С. Берзона г. Красноярска, в котором проходили лечение 17 детей в возрасте от 1 мес. до 14 лет с врожденными кистами желчных протоков. При обследовании детей использовали клинико-лабораторную диагностику и инструментальные методы исследования: УЗИ в 100%, КТ — 50%, интраоперационная холецистография — 40%, ЭРХПГ -20%, лапароскопия — 20%. Эхографически киста общего желчного протока определялось как округлое или овальное анэхогенное образование, локализующееся в области головки поджелудочной железы и не связанное с желчным пузырем. Компьютерная томография полностью подтвердила данные, полученные при сонографическом исследовании. Следует отметить, что использование эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии позволяет выявить наиболее точную картину поражения общего желчного хода при сохранности проходимости в дистальной его части.
Результаты. Проведено обследование и лечение 17 детей. Из них больных девочек-12 человек (70, 5%), мальчики — 5 человек (29,5%). Из анамнеза известно, что 4 ребенка (24%) поступили в связи с подозрением на острое хирургическое заболевание органов брюшной полости; 9 детей (52%) после планового обследования (УЗИ) наблюдались и лечились у педиатра по поводу дискинезии желчевыводящих путей (ЖВП) в течение 6 месяцев — 1 года; 4 детей (24%) были направлены для планового обследования из инфекционных отделений после исключения вирусных гепатитов.
Таким образом, анамнез свидетельствовал о большом разнообразии проявлений болезни и сложности диагностики.
Пациенты с кистами общего желчного протока по возрасту подразделяются на 2 группы. К первой группе относятся младенцы моложе 1 года с гепатомегалией или без очевидного увеличения размеров печени, имеющие обструктивную желтуху и ахоличный кал. Ко второй группе относятся дети старше 1 года с так называемой взрослой формой кисты общего желчного протока.
Основными симптомами у детей с врожденными кистами общего желчного протока были следующие: болевой синдром (тупые приступообразные боли в правом подреберье) 33,3%, желтуха — 25%, наличие пальпируемой опухоли — 33,3%, тошнота, снижение аппетита, слабость, утомляемость — 58,3%, бессимптомное течение заболевания отмечалось — 41,6%. Однако у пациентов, как правило, присутствуют лишь один или два из этих симптомов.
Изменение лабораторных показателей носили следующий характер: анемия — 83,3%, ускорение СОЭ — 50%, увеличение уровня щелочной фосфатазы — 75%, увеличение уровня IgG, IgM (мезенхимальный воспалительный синдром) — 58,3%, снижение уровня фибриногена, ПИ, коагулаз (гепатодепрессивный синдром) — 58,3%.
Дифференциальная диагностика проводилась с хроническими гепатитами, объемными образованиями печени, опухолями и аномалиями правой почки, врожденными и паразитарными кистами печени и поджелудочной железы, холециститом.
Ультразвуковое исследование выполнено всем больным детям в 100%, что позволило в 60% поставить диагноз киста холедоха, КТ 7 детям (38%) с целью дифференциальной диагностики и уточнения топического расположения кисты, интраоперационная холецистография в 4случаях (22 %), ЭРХПГ 3 пациентам (20%), лапароскопия 3 пациентам (20%).
Использование последовательного обследования пациентов позволило в 82% не только диагностировать заболевание, но и выявить тип кистозной трансформации в предоперационном периоде, что позволило провести адекватную предоперационную подготовку и определить необходимый объем оперативного вмешательства.
Так, тип А кистозной трансформации выявлен 7 случаях (41%), тип В выявлен в 9 случаях (52%), тип С — 1 случай (7%).
После установления диагноза необходимо устранение порока в кратчайшие сроки.
Самый предпочтительный метод лечения таких пациентов — полное хирургическое иссечение кисты. Выполнены следующие виды оперативных вмешательств: цистодуоденостомия, дренирование холедоха по Керу — 5,9%; цистоеюностомия с У-образной выключенной петлей тонкой кишки по Ру-Герцену — 23,5%; резекция кисты, пластика холедоха — 5,9%; иссечение кисты по Lilly J. (1978), гепатикоеюноанастомоз с двойной антирефлюксной защитой — 17,6%; резекция кисты, анастомоз между общим печеночным протоком и У-образной петлей тонкой кишки (гепатикоеюноанастомоз по Ру-Герцену) с двойной антирефлюксной защитой — 47%.
Всем больным выполнена холецистэктомия для ликвидации возможного осложнения — калькулезного холецистита.
В лечении кистозных трансформаций общего желточного протока имеет большое значение послеоперационная терапия, которая направлена на снижение проявления клинических симптомов. Для успешного лечения применяют седативные препараты. Целесообразнее применение легких (дневных) транквилизаторов: беллатаминала, беллоида, рудотеля. Необходимо назначать диетотерапию (5-й стол), что является хорошим стимулятором желчеотделения. Лекарственная терапия проводится в соответствии с характером поражения желчевыводящих путей. Используются препараты, стимулирующие желчеобразовательную функцию (холеретики): аллохол, холензим; препараты, стимулирующие желчевыделительную функцию печени и снижающие тонус желчных путей (холекинетики): холецистокенин, питуитрин и т.д. Также проводится заместительная терапия ферментами: фестал, панзинорм. При гиповитаминозах необходим заместительный курс лечения витаминами перорально или парентерально в зависимости от тяжести проявлений, наличия желтухи, ответа на лечение.
Отдаленные результаты лечения больных детей с кистозными трансформациями холедоха прослежены в сроки от 3 до 5 лет с момента хирургического вмешательства. Хороший результат получен в 78% случаев, признаки гастродуоденита не обнаружены. При рентгенографии с контрастированием рефлюкс не выявлен, лабораторные показатели в пределах возрастной нормы. Удовлетворительный результат получен у 4 больных (22% случаев), т.е. отмечались минимальные признаки гастродуоденита, при рентгенологическом исследовании контрастом выявлен рефлюкс до 1,5-2,5 см.
Таким образом, обнаружение кистозной структуры во внепеченочных отделах желчных путей предполагает диагноз кисты общего желчного протока, после чего диагноз должен быть верифицирован путем последовательных ультраэхографий. Своевременное и по показаниям оперативное вмешательство, позволяет улучшить отдаленные результаты лечения больных с кистозными трансформациями желчевыводящих путей, после чего отмечается быстрое восстановление двигательной активности, уменьшение болевого синдрома и отсутствие грозных осложнений, таких как калькулезный холецистит, холестаз. Проведение наименее агрессивных хирургических вмешательств, с учетом детского возраста позволяет облегчить течение послеоперационного периода и ожидать хорошие непосредственные и ближайшие результаты.
Все эти пациенты нуждаются в последующих периодических осмотрах с целью раннего выявления осложнений и возможной малигнизации.